UBE3A (D10D3) Rabbit mAb
货号：
7526S 基本售价：
3360.0 元 规格：
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产品信息
概述| 货号 | 7526S |
| 反应种属 | Human/Mouse/Rat/Monkey |
| 来源宿主 | Rabbit |
| 应用 | W |
| 使用方法 | WB(1:1000) |
性能| 供应商 | CST |
| 背景 | UBE3A，也通常被称作E6AP (E6相关蛋白6)，是HECT（Homologous to the E6 Carboxyl Terminus）E3泛素连接酶家族的成员(1)。早期研究表明，UBE3A被高致病性人乳头瘤病毒的癌基因产物E6蛋白所利用，会造成UBE3A针对几个特异的细胞蛋白进行异常的泛素化修饰，其中最为重要的靶蛋白就是p53(2)。尽管DNA损伤修复酶HHR23A（human homolog A of Rad23）是第一个被发现的E6非依赖性UBE3A底物，但被发现的其他E6非依赖性UBE3A底物很少。这一领域后来成为一个非常活跃的研究领域，部分原因是由于脑部UBE3A基因突变或者表达缺失会导致一种严重的神经退行性疾病——Angelman综合症(AS)的发生。尽管UBE3A可以在多数人体组织中由两个等位基因座进行表达，但其在脑中由于父本基因座的印记失活作用，主要由母本基因座表达。Angelman综合症的发生，主要是由于大范围染色体缺失造成母本UBE3A基因座表达缺失，同时还伴有UBE3A编码区域的点突变。这一证据提示，脑组织中一个或多个UBE3A底物泛素化修饰的缺失会造成Angelman综合症的表型(7)。实际上，最近的一个报道鉴定了几个UBE3A在脑组织的新底物，包括Arc和Ephexin-5 (8)。立即早期基因Arc (activity-regulated cytoskeleton-associated protein)在强烈的神经刺激后表达迅速升高，并促进AMPA类型的谷氨酸受体(AMPARs)内化过程，导致突触传导能力的减退。UBE3A泛素化修饰Arc，促进其通过26S蛋白酶体降解，这就避免了AMPAR的内化(8)。神经组织UBE3A功能的受损会导致在兴奋性突触中Arc表达升高和AMPARs的减少，这是Angelman综合症的发生的可能机制。 |
| 存放说明 | -20C |
| 计算分子量 | 98 |
参考图片Western blot analysis of extracts from various cell lines using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. |
Western blot analysis of extracts from 293T cells, either mock transfected (-) or transfected with a cDNA expression construct encoding transcript variant 3 of human UBE3A (hUBE3A, +), using UBE3A (D10D3) Rabbit mAb. |
